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Cognitive and Behavioral Manifestations in ALS: Beyond Motor System Involvement - PMC
Source: ncbi.nlm.nih.gov
Article summary:
1. ALS patients can develop cognitive and behavioral manifestations similar to frontotemporal dementia, leading to the term ALS-FTSD.
2. Diagnostic criteria for ALS-FTSD create distinct categories based on the type of neuropsychological manifestation, such as changes in behavior or impaired social cognition.
3. Early detection and careful monitoring of cognitive deficits in ALS are crucial for patient and caregiver support and enable personalized management of individual patient needs.
Article analysis:
该文章是一篇关于ALS患者认知和行为表现的综述，旨在提高临床实践中个案管理的水平。文章介绍了主要的ALS-FTSD亚型及其临床表现、神经影像学发现、神经病理和遗传背景，并总结了可用的治疗选择。文章指出，认知障碍在多达65%的ALS患者中被发现，而明显的痴呆症状影响约15%的ALS患者。 ALS运动和认知表现可以同时恶化，在饮食功能（影响言语、吞咽和唾液分泌）受到影响时更加明显。 ALS-FTSD患者预后较差，生存率较低。从临床医生的角度来看，有五种主要可区分的ALS-FTSD亚型：具有认知障碍的ALS、具有行为障碍的ALS、具有认知和行为障碍的ALS、与完全发展的前颞叶痴呆合并的ALS以及合并ALS和阿尔茨海默病。尽管最一致的ALS和ALS-FTSD病理是转录反应DNA结合蛋白43 kDa（TDP-43）代谢的紊乱，但在ALS-FTSD中也观察到了微管相关tau蛋白代谢的改变。早期发现和认真监测ALS中的认知缺陷对患者和照顾者支持至关重要，并使个体化管理成为可能。
该文章没有明显的偏见或宣传内容，但存在一些不足之处。首先，文章没有提及与ALS-FTSD相关的社会和心理影响，如抑郁、焦虑等。其次，文章没有探讨治疗选择的有效性和副作用。此外，文章未涉及其他可能导致类似症状的神经系统疾病或药物副作用等因素。
总之，该文章提供了有关ALS-FTSD认知和行为表现的综述信息，并强调了早期检测和认真监测认知缺陷对患者管理的重要性。然而，需要更全面地考虑与该疾病相关的各种因素，并进一步探讨治疗选择的有效性和副作用。